Bildgebende Diagnostik

Progressive systemische Sklerose

Anamnese: Zur ambulanten rheumatologischen Vorstellung kam eine 67-jährige Patientin. Seit 1999 ist eine progressive systemische Sklerose (SSc) bekannt. Bislang erfolgte die Betreuung der Patientin durch eine Hautklinik. In der Vergangenheit wurde die Patientin mehrfach stationär mit Iloprost behandelt. Seit drei Jahren erfolgt eine Therapie mit Bosentan und Pentoxifyllin. Aktuell bestehen Beschwerden im Bereich der Fingerkuppen mit zum Teil schlecht heilenden Hautulzerationen an den Fingerkuppen (digitale Ulzera). 

Klinischer Befund: 154 cm, 51 kg. Gelenk-/Weichteilstatus: Digitale Ulzerationen an einzelnen Fingerkuppen, unter anderem D3 rechts. Ferner durchschimmernde Weichteilverkalkungen an einzelnen Fingern.

Klinisches Bild: Abb. 1: Digitale Ulzeration an der Fingerkuppe D1 links. 

Gelenk-/Weichteilsonografie: Abb. 2: Längsschnitt über der Fingerkuppe D1 links: echoreiche, gut abgrenzbare, ca. 1,2 cm große, subkutan gelegene echoreiche Struktur mit Schallschatten.

Röntgen: Abb. 3: Hände beidseits dv: Akroosteolysen an den Fingerendgliedern D2 und 3 rechts. Weichteilverkalkungen in Höhe Fingermittelgelenk D3 rechts und D2 links. Grobschollige Verkalkungen am Fingerendglied D1 beidseits.

Diagnose: Progressive systemische Sklerose mit digitalen Ulzera (klinisch), Weichteilverkalkungen und Akroosteolysen

Die systemische Sklerose bzw. Sklerodermie ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Inzidenz beträgt ca. 0,5-1,5/100.000 Einwohner/Jahr. Sie tritt meist zwischen dem 30.-50. Lebensjahr auf. Frauen sind etwa 10-15mal häufiger betroffen als Männer. Man unterscheidet zwischen der limitiert-kutanen systemischen Sklerose mit dem CREST-Syndrom als Sonderform und der diffus-kutanen systemischen Sklerose.

Im Rahmen der klinischen Manifestation lassen sich aufgrund der meist krankheitsbedingten Minderperfusion im Bereich der Fingerkuppen oft digitale Ulzera (früher als Fingerkuppen- oder Rattenbissnekrosen bezeichnet) nachweisen (Abb. 1). Krankheitsbedingte Weichteilverkalkungen können sonografisch und radiologisch nachgewiesen werden (Abb. 2 und 3). Darüber hinaus kann es an den Fingerkuppen zu Akroosteolysen kommen (Abb. 3). 

Therapie: Die zu wählende Therapie ist abhängig vom Schweregrad der Erkrankung. Sie erfolgt stadiengerecht unter Berücksichtigung der führenden Symptomatik. Einen guten Leitfaden bieten die kürzlich publizierten Empfehlungen der EULAR.        

Prof. Dr. med. Herbert Kellner
Facharzt für Innere Medizin, Rheumatologie,
Gastroenterologie und Physikalische Medizin
Romanstr. 9, 80639 München